07/04/2021

Hemofilia: o que é, principais causas e tratamento

Você sabia que o Brasil é o quarto país com a maior população de hemofílicos? Essa doença hereditária atinge 400 mil pessoas em todo o mundo, sendo a grande maioria do sexo masculino. Ela é responsável por uma desordem que causa a não coagulação do sangue e, infelizmente, não tem cura. Porém, com o tratamento adequado, é possível garantir a qualidade de vida dos pacientes. Quer saber mais sobre a hemofilia? Confira a seguir!

O que é?

A doença que praticamente só atinge os homens ocorre quando o organismo possui um distúrbio na coagulação do sangue. Ou seja: quem tem hemofilia não possui as proteínas responsáveis por estancar o sangue em caso de ferimentos. O que significa que a pessoa não necessariamente sangra mais, mas sim por mais tempo.

Os sangramentos causados pela hemofilia podem ocorrer em todo corpo e terem origem em um trauma ou não.

Quais são os tipos?

A hemofilia é dividida em dois tipos (A e B), sendo que os sangramentos são iguais em ambos. O que os diferencia é o fator deficiente.

  • Tipo A: a doença tem relação com a deficiência do fator VIII de coagulação do sangue.
  • Tipo B: a doença está relacionada à deficiência do fator IX.

A gravidade de ambos sofre influência apenas da quantidade de fator no plasma. Nesse sentido, a doença também é dividida em três categorias, de acordo com o percentual deficitário da coagulação. Sendo assim, a hemofilia pode ser:

  • Grave: atividade do fator de coagulação menor do que 1%;
  • Moderada: atividade do fator de coagulação de 1% a 5%;
  • Leve: atividade do fator de coagulação acima de 5%. Nesses casos, a doença pode passar despercebida até que o homem se torne adulto.

Geralmente, a categoria não se altera, sendo mantida durante toda a vida. O que pode ocorrer é a redução dos sangramentos quando o homem atinge a idade adulta. Afinal, as atividades físicas se tornam menos frequentes, diminuindo também os riscos de traumas e machucados.

Causas

A hemofilia é uma doença genética, cuja mutação ocorre no cromossomo X. Ou seja: ela é passada dos pais para os filhos. Apesar das mulheres normalmente não desenvolverem a doença, elas são portadoras da deficiência, passando para seus filhos do sexo masculino.

Os raros casos onde uma mulher se torna hemofílica ocorrem quando o pai tem a doença e a mãe também possui o gene modificado. Além disso, a hemofilia também pode ser iniciada em um bebê do sexo masculino, que desenvolve a doença, sendo o primeiro da família.

Diagnóstico

Além dos sinais clínicos, a hemofilia é diagnosticada por meio de um exame de sangue. Nele, é feita a medição do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

Sintomas

O principal sintoma da hemofilia são os sangramentos. Em boa parte dos casos, eles são internos e ocorrem em locais que não podem ser vistos, como os músculos. Mas, também podem ser externos, sendo provocados por algum machucado ou sem nenhum motivo aparente.

Porém, esses não são os únicos sintomas da doença. Para reconhecer a hemofilia, é importante estar atento aos seguintes sinais: 

  • Dor aguda;
  • Aumento de temperatura;
  • Restrição de movimentos;
  • Comprometimento das articulações (joelho, tornozelo e cotovelo);
  • Sangramento nas mucosas, como nariz e gengiva;
  • Sangramentos devido a cirurgias, traumas e extrações de dentes (casos leves);
  • Sangramentos espontâneos (em casos moderados e graves).

As hemorragias podem desgastar as cartilagens e, em um segundo momento, causar lesões nos ossos. Elas podem acontecer ainda no primeiro ano de vida, como equimose. Por esse motivo, se o bebê apresentar manchas roxas após se bater nas grades do berço ou até mesmo após uma queda, quando a criança já estiver aprendendo a andar, esses hematomas podem ser um indício da doença e devem ser mostrados para o pediatra.

Vale ressaltar que se o sangramento ocorrer internamente, na região das costas, as manchas roxas não aparecem.

Tratamento

A hemofilia é uma doença que não tem cura, porém o tratamento garante que o paciente mantenha uma boa qualidade de vida. Ele é feito a partir da reposição do fator deficiente.

Enquanto o paciente com hemofilia A ganha uma reposição da molécula do fator VIII, o paciente com hemofilia B, ganha a molécula do fator IX. O medicamento que permite essa reposição é gratuito, fornecido pelo Ministério da Saúde e distribuído pelos hemocentros.

O tratamento também é complementado por outros cuidados. É importante, por exemplo, que o homem realize exames com frequência e que só tome remédios recomendados pelo médico. Além disso, se houver hemartrose (sangramento dentro de uma articulação) ou sangramento muscular, ele deve aplicar gelo no local afetado pelo menos três vezes ao dia, durante 15 ou 20 minutos.

É importante lembrar que, quanto antes a doença for descoberta, mais cedo o tratamento poderá começar. Consequentemente, os sangramentos deixarão menos sequelas. Porém, se o paciente já tiver alguma sequela, o tratamento evita novos sangramentos e melhora a qualidade osteomolecular.

A aplicação da medicação é feita em casa. Para isso, o paciente e/ou seus cuidadores passam por um treinamento. E quando a fase aguda é superada, o tratamento continua com um fisioterapeuta, com o objetivo de fortalecer a musculatura e estabilizar as articulações.
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